Васкулити

Съвкупността от всички кръвоносни съдове в тялото образуват съдовата система. Кръвоносните съдове най-общо се делят на артерии, които достяват до тъканите и органите кръв, богата на кислород, и вени, които пренасят обратно към белите дробове обеднялата на кислород кръв от тъканите.

Васкулит е общото наименование на цяла група сравнително редки заболявания, които се характеризират с възпаление на кръвоносните съдове. Когато възпалението засяга артериални съдове, състоянието още се нарича "артериит", а когато засегнати са вените - "венулит".

Васкулитът предизвиква възпаление и увреждане на стената на различните засегнати кръвоносни съдове. Възпалението може да бъде краткотрайно (остро) или да е налице за дълъг период от време (хронично). Възпалителният процес може да варира по тежест. В по-изразените случаи увреждането на стената на кръвоносните съдове нарушава снабдяването на органите с кръв, което ги лишава от кислород и хранителни вещества. Това може да причини тежко увреждане на тъканите и органите, особено когато засегнати са кръвоносни съдове на жизненоважни органи като мозъка, белите дробове, бъбреците и др.

Всяко от заболяванията в групата на васкулитите се характеризира с особености, произтичащи от вида на засегнатите кръвоносни съдове, начина и тежестта на увреждане на съдовете, вида и броя на засегнатите органи и специфични отклонения в резултатите от лабораторните изследвания.

Към васкулитите спадат заболявания като болестта на Кавазаки, болестта на Бехчет, нодозният полиартериит, грануломатозата на Вегенер, артериитът на Такаясу, синдромът на Чърдж-Щраус, гигантоклетъчният артериит (темпорален артериит) и пурпурата на Хенох-Шонлайн. Освен като обособени отделни болести, васкулитно заболяване може да съпровожда и да съществува в рамките на редица болестни състояния като хронични инфекции (хроничен хепатит В и хроничен хепатит С), продължителен прием на някои лекарства и вещества (амфетамини и кокакин), ракови заболявания (лимфом, мултиплен миелом и др.) и ревматични заболявания (като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др.).

 

Причини:

Все още причината за развитието на повечето форми васкулит остава неясна. Предполага се, че повечето от тях са свързани с проблем във функционирането на имунната система (естествената "защитна" система на организма, която включва редица органи, тъкани, клетки и молекули, взаимодействащи помежду си по сложен начин). Най-общоприетата теория е, че собствената имунна система атакува по различен начин стената на засегнатите кръвоносни съдове. Затова се обвиняват определена генетична предразположеност (при някои васкулити се наблюдава наследственост, по-голяма честота в определени фамилии, зависимост от възрастта и пола и т.н.) и "отключване" на автоимунната реакция под въздействието на външни агенти като инфекции, някои лекарства, вредни вещества в околната среда и др.

Почти винаги в случаите на васкулит се откриват разстройства в имунната система и белези на възпаление в съдовата стена. Заболяванията от групата са сравнително рядко срещани и могат да засегнат хора от всяка възраст, пол, расова и социална принадлежност. При отделните заболявания от групата се наблюдава преобладаване на мъжки или женски пол, определени възрастови и расови характеристики.

 

Видове:

Съществуват много и различни форми на васкулит. Сред най-често срещаните са следните:

  • нодозен полиартериит - при тази форма на васкулит се засягат много на брой кръвоносни съдове от малък и среден калибър, разположени в различни части на тялото, най-често в кожата, червата, бъбреците и нервите. Заболяването е прогресиращо (т.е. се влошава постепенно във времето) и може да доведе до смърт. Мъжете са засегнати три пъти по-често отколкото жените. Болестта се развива най-често в края на четвъртото и началото на петото десетилетие от живота.
  • хиперсензитивен васкулит - тази форма на васкулит засяга най-малките по размер кръвоносни съдове (артериоли, венули и капиляри), най-често тези на кожата. Началото на този васкулит може да бъде "отключено" от алергична реакция, включително реакция към определено лекарство или инфекция.
  • гигантоклетъчен артериит (още наричан темпорален артериит) - тази форма на васкулит засяга артерии от по-голям калибър като главният изходящ съд от сърцето - аортата, на мястото, където отделя нейните разклонения към шията и главата. Често засегната е артерия на скалпа, която се намира в областта на слепоочието (темпорална артерия). Болестта обикновено се наблюдава при хора над 55-годишна възраст. Среща се по-често сред белите, особено от скандинавско потекло и по-рядко сред афро-американци. Досегашни изследвания сочат, че предразположеността към развитие на това заболяване е поне отчасти генетична и наследствена.
  • грануломатоза на Вегенер - този вид васкулит засяга малки и средни по размер кръвоносни съдове в бъбреците и горните и долни дихателни пътища (например околоносни кухини-синуси и бели дробове). Засяга поравно хора от двата пола и може да се изяви във всяка възраст. Най-често началото на изявата е около 40-годишна възраст, като само в 15% се наблюдава при деца и подрастващи.
  • артериит на Такаясу (нарича се още синдром на аортната дъга или безпулсова болест) - този васкулит засяга артерии от среден и голям калибър, най-често аортната дъга (началото на най-големия кръвоносен съд в човешкото тяло-аортата) и клоновете на аортата, разположени най-близо до сърцето. Характерно е, че при тези болни трудно се опипват пулсации на периферните артерии. Най-често засяга момичета и млади жени и се среща по-често в Азия.
  • болест на Кавазаки - този васкулит засяга лимфните възли, кожата, лигавиците и сърцето, включително коронарните артерии (това са артериите, които доставят богата на кислород и хранителни вещества кръв за сърдечния мускул). Болестта се наблюдава най-често при деца.

 

Симптоми:

Симптомите на заболяванията от тази група се различават при различните видове васкулити. Някои от оплакванията са общи за цялата група, а други са специфични в зависимост от вида на засегнатите кръвоносни съдове, тежестта на увреждането и вида на поразените органи:

  • нодозен полиартериит - повишена температура с втрисане, загуба на телесно тегло, слабост, постоянна умора, обща отпадналост и неразположение, главоболие, болки в корема, мускулни болки, повишено кръвно артериално налягане, недостиг на въздух, кожен обрив с възловидни, болезнени образувания по кожата, полиневропатия с намалена чувствителност на кожата на крайниците, тръпнене и мравучкане, оплаквания от централната нервна система по типа на инсулт
  • хиперсензитивен васкулит - кожен обрив с надигнати, опипващи се виолетови петна по кожата,особено по долните крайници, повишена температура, болки в ставите
  • гигантоклетъчен артериит - повишена температура, болки в челюстта след дъвчене, загуба на апетит, проблеми със зрението, главоболие, обща отпадналост и неразположеност, постоянна умора, болки в ставите
  • грануломатоза на Вегенер - обща отпадналост и неразположение, слабост, умора, болки в ставите, загуба на апетит, загуба на телесно тегло, болки в околоносните кухини (синуси), изтичане на гноевидна материя от синусите през носа и устата, кървене от носа, кашлица с кървави храчки, недостиг на въздух, болки в гръдния кош, зачервяване на очите, кожен обрив и кожни язви, симптоми на бъбречна недостатъчност (сърбеж по кожата, повишено кръвно налягане, отоци, общо натравяне на организма и т.н.) и др.
  • болест на Такаясу - обща умора и отпадналост, повишена температура, нощни изпотявания, болки в ставите, загуба на апетит и телесно тегло, болки в едната или двете ръце, припадъци, симптоми на застойна сърдечна недостатъчност (недостиг на въздух, болка и тежест в гърдите, лесна уморяемост, отоци, синкав цвят на кожата на лицето и устните)
  • болест на Кавазаки - подуване на лимфните възли на шията, оток на кожата, зачервяване на устната кухина, устните и дланите, отпадане ("обелване") на кожата на върховете на пръстите, болка в гръдния кош, недостиг на въздух

Потърсете лекарска помощ ако се оплаквате от необяснима повишена температура, загуба на телесно тегло, постоянна умора или обща отпадналост, мускулна слабост, наличие на кожен обрив, придружаващ останалите оплаквания, проблеми с дишането, болки в гръдния кош или някои от останалите симптоми, описани по-горе.

 

Диагностициране:

Поставянето на диагнозата "васкулит" невинаги се отдава лесно и понякога изисква сътрудничество между специалисти в различни области на медицината. Понякога първият преглед не е достатъчен за поставяне на диагнозата, нерядко може да се наложи извършването на специализирани изследвания и проследяване на пациента във времето.

При първата среща преглеждащият лекар ще Ви разпита задълбочено относно вида и характеристиките на оплакванията, начина и момента на тяхната поява, факторите, които ги засилват или облекчават, наличието на необяснима висока температура и отслабване на тегло, прием на лекарства, наличие на подобни оплаквания или заболявания в семейството. С най-голямо внимание лекарят изследва кожата, ставите, пулсовата честота, нервната система, синусите, белите дробове и храносмилателната система. За изясняване и доказване на диагнозата след този първоначален преглед лекарят ще назначи определени изследвания. Най-често извършваните изследвания са:

  • стандартни кръвни изследвания като пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите и др., които могат да покажат наличие на неспецифични промени, характерни за възпалителен процес в тялото.
  • изследване на антитела като тези, срещащи се при инфекция и при системен лупус еритематозус както и антителата, които са специфично свързани с повечето видове васкулит - антинеутрофилни цитоплазматични антитела (АNCA)
  • изследване на урина - което може да покаже бъбречно увреждане
  • тъканна биопсия - сигурното доказване на диагнозата се осъществява чрез вземане на матерал от засегната тъкан или орган и последващото му изследване от специалист под микроскоп. Най-често материал за биопсично изследване се взима от кожа, мускул, синус, белодробна тъкан, нерв или бъбречна тъкан; микроскопското изследване открива специфично възпаление на стената на кръвоносните съдове в засегнатите тъкани.
  • артериография - това е образно изследване, което представлява впръскване на рентген-контрастно вещество в засегнатия кръвоносен съд и изобразяването му на рентгенова снимка. Полученият образ дава информация за вътрешния контур на засегнатия съд, проходимостта му и вида на увредата му; това изследване се прилага обикновено тогава, когато вземането на материал за биопсично изследване не е възможно или резултатът от него не е показателен.

 

Лечение:

Схемите за лечение на отделните видове васкулит се различават, но в общи линии лечението на васкулита е насочено към намаляване на възпалението на стената на кръвоносните съдове и възстановяване и подобряване на функцията на засегнатите органи.

Възпалението на съдовата стена се третира с мощни противовъзпалителни средства като кортикостероиди (напр. Преднизон), често в комбинация с лекарства, потискащи активността на имунната система (като Циклофосфамид, Циклоспорин, Азатиоприн, Метотрексат и др., произвеждани под различни търговски наимеования). Понякога се прилагат високи дози препарати, съдържащи антитела (гама-глобулин) или методи, извличащи чрез специална машина вредните автоантитела от кръвта на пациента (методът се нарича плазмафереза).

Допълнителни медикаменти и лечебни методи се прилагат за лечение на органните увреждания и последствията от тях (напр. антибиотици за лечение на възпалителните усложнения от страна на белите дробове, лекарства за понижаване на повишеното кръвно налягане вследствие на бъбречното увреждане, хемодиализа при крайните стадии на бъбречно засягане и хронична бъбречна недостатъчност и т.н.)

  • нодозен полиартериит - обикновено тази форма на васкулит се лекува с кортикостероиди (Преднизон) и имуносупресори (Циклофосфамид) и в допълнение медикаменти за понижаване на високото кръвно налягане.
  • хиперсензитивен васкулит - в много от случаите болестта отшумява от само себе си без лечение; в по-тежките случаи се прилагат кортикостероиди (Преднизон).
  • гигантоклетъчен артериит - лечението започва с високи дози кортикостероиди, които се намаляват постепенно в рамките на няколко месеца; ако симптомите се появят отново може да се прилага малка доза кортикостероиден препарата за по продължителен период от време.
  • грануломатоза на Вегенер - лечението започва с едновременно приложение на кортикостероид и циклофосфамид; след постепенно спиране на кортикостероидния препарат пациентите продължават да се лекуват с циклофосфамид, метотрексат или друг препарат, потискащ имунната система.
  • болест на Такаясу - симптомите на възпалението се лекуват с кортикостероиден препарат; стесняването на артериите може да бъде коригирано чрез хирургична намеса или ангиопластика (раздуване на просвета на съда чрез въвеждане в него на балонен катетър под рентгенов контрол).
  • болест на Кавазаки - лечението се провежда с нестероидни противовъзпалителни лекарства (най-често аспирин) и венозно прилагане на високи дози гама-глобулин (лекарство съдържащо антитела в голяма концентрация) за да се намали риска от увреждане на коронарните артерии.

 

Профилактика:

Предпазване от тази група заболявания е невъзможно, поради факта, че причината за възникването им остава неясна. В случаите, когато като причина за възникване на заболяването се обвинява определени лекарства или вещества от околната среда, избягването на техния прием и контакт с тях може да предпази пациента от повторна изява на същото заболяване.