Дерматомиозит

Дерматополимиозит е рядко срещано заболяване, което засяга кожата (с ливидно зачервяване на лицето и на други участъци) и мускулите с болки и прогресираща слабост, като често се съчетава с злокачествени тумори на вътрешните органи.

 

Причини:

Известна роля за възникване на дерматополимиозит се отдава на генетичните фактори (по-голяма честота на HLA-B14 и HLA-DR3). Провокиращи фактори за изявата на дерматомиозита са някои инфекции (коксаки вируси, токсоплазмоза), ваксинации, медикаменти и др. При 70 % от пациентите се установява циркулиращи имунни комплекси. Дерматомиозитът често се съчетава с раково заболяване на вътрешните органи.

 

Симптоми:

Дерматополимиозит започва с общо неразположение, висока температура и отпадналост. Появяват се болки в мускулите и мускулна слабост (затруднено вдигане на ръцете, ставане и изкачване на стълби). Говорът става дрезгав и носов, гълтането е затруднено. Характерно е ливидно зачервяване (симптом на очилата). По огретите части от слънцето (лице, деколте и крайници) се появяват зачервени петна със залющване, които при голяма давност на заболяването придобиват пойкилодермичен вид (изтъняване на кожата, различни пигментни нарушения и разширени капиляри по кожата). По горана повърхност на ставите на пръстите, лактите и коленете се виждат линеарно разположени зачервени папулки (изпъкнали образувания над кожната повърхност) - симптом на Готрон. Болните имат повишена чувствителност към светлина. В къстните стадии се развиват калцификати в мускулите и фасциите. При по-възрастни пациенти над 50 години заболяването често се предхожда или съчетава със злокачествени тумори на белите дробове, на стомаха, правото черво, простатата, гърдите у жените, и гениталиите на жените.

При остро протичащите случаи смъртността е около 15-20%; наличието на карцином също влошава прогнозата.

 

Диагностициране:

За поставяне на диагнозата дерматополимиозит се взема материал за хистопатология от кожа и мускулна тъкан. Изследват се още ензимите в кръвта, като трансиминазите и креатининфосфокиназата са повишени над 40%. Установяват се миозин-специфични антитела в 40%.

  • Лабораторни изследвания: Установява се повишен фибриноген, умерена левкоцитоза, леко ускорена СУЕ. Характерно е повишаването на серумните ензими – креатинфосфокиназа, лактатдехидрогеназа (ЛДХ), алдолаза. Може да има още хипермиоглобинемия, миоглобинурия, креатинурия. Имунологично се установяват автоантитела: анти-Jo-1, анти-Mi-2, ANA и др.
  • Електромиографско изследване: използва се за потвърждаване на диагнозата и за изключване на мускулни заболявания вследствие денервация.
  • Мускулна биопсия: има най-голяма диагностична стойност. Най-често се взема материал от делтовидния мускул, квадрицепса или бицепса.

 

Лечение:

Целта е да се потисне възпалението в мускулите, да се забави мускулната деструкция и прогресията на мускулната слабост.

Медикаментозно лечение:

  • Кортикостероиди – Prednisolon, Prednison. Те потискат възпалителния процес. Няколко месеца след началото на лечението настъпва клинично и лабораторно (понижават се ензимите в серума) подобрение. Дозата започва постепенно да се понижава до поддържаща. Поддържащата доза се прилага в продължение на години.
  • Имуносупресори – Azathioprin (Imuran), Methotrexate, Cyclophosphamid, Cyclosporin A. Прилагат се при болни, при които няма ефект от лечението с кортикостероиди или има противопоказания за приложението на кортикостероиди.
  • Антималарични средства – Chloroquin diphosphas (Arthrochin). Прилагат се при наличие на кожни прояви.

Немедикаментозно лечение:

  • Плазмафереза – при липса на ефект от медикаментозното лечение.
  • Лечебна физкултура в стадий на ремисия.